TEMAS :
1.- ANORMALIDADES GENÉTICAS DE LOS MAXILARES
ANORMALIDADES GENÉTICAS DE LOS MAXILARES.
ENFERMEDADES GENETICAS DE LOS MAXILARES
INTRODUCCION
El hueso es un tejido calcificado denso que es afectado específicamente por una diversidad de enfermedades que hacen que reaccione de manera dinámica. Algunas de estas abarcan la totalidad del esqueleto óseo, en tanto que otras atacan un solo hueso. Es característico que algunos de estos padecimientos sigan estrictas pautas mendelianas de herencia, aunque algunas veces una determinada enfermedad será heredada en un caso y no lo será en otro. Estas enfermedades, como grupo, pueden presentarse a cualquier edad; algunas son característicamente congénitas y están en el momento de nacer, en tanto que otras aparecen en la primera infancia, en adultos jóvenes y hasta en la edad avanzada.
El maxilar y mandíbula, como otros huesos, sufren tanto las formas generalizadas, como localizadas de las enfermedades esqueléticas. Aunque las reacciones básicas son las mismas, la disposición peculiar de los dientes, incluidos parcialmente en el hueso, mediante la cual este puede ser sometido a un variedad poco usual a esfuerzos, tensiones e infecciones, suele producir una respuesta modificada del hueso al traumatismo primario.
QUERUBISMO.
Es una enfermedad hereditaria de los maxilares se presenta en niños de 5 años de edad, este término se eligió para describir las características de tres hermanos que presentaban notable agrandamiento de maxilares y mejillas, la mirada dirigida hacia arriba, en los que la facies redonda y la simetría sugería un querubín.
Etiología y patogenia
Es un trastorno autosómico dominante con una incidencia en hombres y mujeres en una proporción de 2 a 1
Se ha sugerido como una posible causa una alteración mesenquimática durante el desarrollo maxilar originada por deficiente oxigenación, secundaria a fibrosis perivascular. La enfermedad es autolimitada comienza alrededor de los dos años de edad y progresa rápidamente hasta la pubertad en este punto las lesiones comienzan a regresionar hasta que a los 30 año las lesiones son mínimas.
Características clínicas
Afecta con mayor frecuencia, el ángulo la rama ascendente y región retromolar de la mandíbula así como la región posterior del maxilar también puede afectar la apófisis coronoides pero nunca el cóndilo, la mayor parte de los casos solo afecta la mandíbula la expansión ósea suele ser bilateral en raras ocasiones unilateral.
La enfermedad se manifiesta por agrandamiento indoloro y simétrico de la región posterior de la mandíbula, con expansión del reborde alveolar y la rama ascendente; el crecimiento puede variar desde una tumoración posterior poco detectable, de un maxilar, hasta una notable expansión anterior y posterior de ambos maxilares que produce dificultad para masticar, hablar y deglutir. En la boca puede palparse una tumoración dura, no sensible de la zona afectada.
Puede estar comprometida la órbita y el seno, linfadenopatía regional reactiva, en particular en los ganglios submaxilares, la enfermedad no afecta la inteligencia.
A la radiografía las lesiones son radiolúcidas, multiloculares bien definidas.
Histopatología.
Se observa un estroma fibroso muy vascularizado, un hallazgo característico es la presencia de un mango perivascular eosinófilo de colágena, que rodea los capilares pequeños en toda la lesión, este mango aunque no siempre presente, es patognomónico del querubismo.
Diagnóstico diferencial.
Este debe incluir el hiperparatiroidismo, hiperostosis cortical infantil y queratoquistes odontogénicos, esto cuando la lesión es bilateral, cuando es unilateral, debe pensarse en displasia fibrosa, granuloma central de células gigantes, histiocitosis y tumores odontógenos.
Tratamiento y pronóstico.
El pronóstico es relativamente bueno sobre todo si la enfermedad se limita a solo al maxilar mandíbula, ya que el trastorno es autolimitado y regresivo desaparece hasta los 30 años, En casos extremos se hace la cirugía.
OSTEOPETROSIS.
Es un trastorno óseo hereditario que se caracteriza por aumento generalizado, simétrico de la densidad de hueso y anormalidades de la resorción ósea remodeladora.
En 1904 Albers-Schonberg informó del primer caso de esclerosis generalizada del esqueleto. La enfermedad se divide en dos tipos, el infantil, (maligno, congénito) que es la forma más grave de la enfermedad, se caracteriza por alteraciones esqueléticas, hemáticas y neurológicas y la forma del adulto (benigna, tardía) que se diagnóstica, de manera habitual, en la tercera o cuarta década de la vida; esta última, se limita a anormalidades esqueléticas y tiene un pronóstico más favorable, También hay una forma leve intermedia, que parece ser más frecuente de lo que se pensaba.
Etiología y patogenia.
La forma del adulto se hereda de manera autosómica dominante; la variedad infantil de curso fulminante, se hereda con carácter autosómico recesivo; al igual que la intermedia, es leve y con características clínicas variables. La enfermedad no presenta predominancia en ningún sexo o raza.
El signo más característico de la osteopetrosis es la ausencia de resorción ósea fisiológica debido a reducción de la actividad osteoclástica.
Los estudios en animales demuestran que los osteoclastos no responden de manera adecuada a la hormona paratiroidea o a estímulos fisiológicos que por lo común promueven la resorción ósea.
Los osteoclastos no pueden elaborar membrana y formar el borde rizado que permite la liberación de las enzimas lisosomales en la interfase de células óseas. La carencia de resorción ósea produce alteraciones esqueléticas como oclusión de la cavidad ósea, disminución de la hematopoyesis y retardo del crecimiento; la compresión de los pares craneales puede causar ceguera, sordera, anosmia, ageusia y, a veces, parálisis facial. El hueso cortical y esponjoso normal es reemplazado por un hueso denso, mal estructurado, frágil y propenso a las fracturas patológicas.
La erupción tardía de los dientes se debe a anquílosis ósea, ausencia de resorción ósea alveolar y a la formación de seudoodontomas durante la apicogénesis; es probable que la exfoliación prematura se deba a defectos en el ligamento periodontal.
Características clínicas.
La osteopetrosis infantil es la forma más grave de la enfermedad por lo general, aparece desde el nacimiento y se diagnóstica en los primeros meses de vida, los pacientes pocas veces sobreviven hasta la adolescencia y mueren por infección o anemia.
Las manifestaciones hemáticas resultan de la obstrucción en la cavidad medular, que produce anemia, trombocitopenia y pancitopenia; con frecuencia, se encuentra hepatosplenomegalia secundaria a hematopoyesis extramedular compensatoria.
La forma benigna del adulto, sé presenta en la tercera o cuarta década de la vida, a menudo hay deterioro del nervio óptico y facial por el estrechamiento de los forámenes craneales.
En la cavidad oral se produce retardo en la erupción o ausencia, hipoplasia del esmalte, ligamento periodontal defectuoso y engrosado y notable prognatismo mandibular, índice de caries muy elevado a causa de la hipoplasia del esmalte.
Radiográficamente da una apariencia de hueso dentro de hueso, aumento de la densidad.
Histopatología.
El examen histopatológico revela producción normal de hueso en ausencia de resorción fisiológica, se forma hueso endocrondal, se presenta función osteoclástica reducida y aumento compensatorio en el número de osteoclastos; esto origina mal desarrollo de la estructura ósea laminar y carencia de cavidades medulares definidas. Las biopsias de hueso endocrondal muestran un centro de cartílago calcificado rodeado por una matriz ósea.
El hueso endosteal muestra tres patrones distintos, uno en que hay arreglo tortuoso de las travéculas laminares, otro amorfo y el último osteofilico.
Suelen observarse abundantes osteoclastos multinucleados y conjuntos de lagunas óseas sin elementos celulares.
Los dientes no erupcionados presentan zonas de anquilosis en la interfase cemento-hueso, la que presenta un patrón confuso de sierra de vaivén, y en los dientes anquilosados no hay continuidad del ligamento periodontal; este muchas veces esta compuesto de tejido conectivo fibroso paralelo a las dos superficies y presenta infiltrado inflamatorio. En las regiones donde se desarrolla osteomielitis, los espacios medulares aparecen fibróticos y contienen células inflamatorias crónicas.
Tratamiento y pronóstico.
La osteopetrosis infantil tiene mal pronóstico, el paciente muere por infección o anemia, en la variedad del adulto la enfermedad es variable e insidiosa, no se establece el diagnóstico hasta que se produce fractura patológica.
La terapia se dirige hacia las complicaciones, se examina la agudeza visual, examen radiográfico del agujero y conducto óptico, transfusiones para tratar la anemia, esplenectomía, el odontólogo debe iniciar un programa de prevención dental, flúor, etc.
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.
Grupo de alteraciones genéticas y hereditarias del tejido conectivo conjuntivo. El síndrome se caracteriza por fragilidad ósea escleróticas azules laxitud de ligamentos pérdida de pelo dentinogénesis imperfecta la muerte o no depende de la fragilidad ósea.
Etiología
Es el padecimiento óseo hereditario más común en los EU, los estudios bioquímicos sugieren que el síndrome se debe a un error congénito del metabolismo del colágeno causado por mutaciones en los genes estructurales de las proteínas del colágeno
Características clínicas.
Se conocen cuatro tipos de osteogénesis
Tipo I
Es autosómica dominante se caracteriza por osteoporosis fragilidad ósea, en el 10 % se encuentran fracturas después del nacimiento escleróticas azules de un color profundo azul negruzco y sordera durante la adolescencia por lo general el peso y la talla son normales al nacer luego viene el acortamiento de la talla.
Tipo II
Es autosómica recesiva Es un síndrome mortal en que el 50 %de los pacientes nace muerto la incidencia es de 1 en 100,00 partos aunque hay informes de casos espontáneos se caracteriza por bajo peso al nacer corta estatura y los muslos se extienden en ángulo recto desde el tronco las extremidades son cortas curvas y con deformidades evidentes la piel es delgada y frágil y puede desgarrarse durante el parto, deficiente osificación de la bóveda craneal las facies se caracteriza por hiperterolismo nariz encorvada pequeña y de forma triangular los defectos de osificación causan fragilidad ósea extrema y fracturas frecuentes aun durante el parto anormalidades dentales. Dentina atubular con un patrón de tipo de encaje en las fibras argirofilas ausencia de predentina y abundantes fibras argirófilas en la pulpa coronaria
Tipo III
Se hereda tanto de modo autosómico recesivo como dominante, es poco frecuente, en el recién nacido se caracteriza por fragilidad ósea severa, fracturas múltiples y deformidad esquelética progresiva; la esclerótica es azul al nacer, el pronóstico es malo por cifoescoliosis grave, existe además acortamiento típico de la estatura; algunos pueden presentar dentinogénesis imperfecta, pero no se informa sordera.
Tipo IV
Es una osteopenia que se hereda de modo autosómico dominante, y produce fragilidad ósea, sin las características de otra variante de la enfermedad. La esclerótica es azul al nacer, así como el arqueamiento de las extremidades inferiores, con frecuencia se produce mejoría espontánea durante la pubertad, en algunos pacientes se produce dentinogénesis imperfecta, y en adultos se produce con alguna frecuencia sordera.
La dentinogénesis se describe como una decoloración azul café o ámbar opalescente, mas grave en los permanentes y la decoloración es muy variable, puede afectar todos los dientes o sólo algunos; los dientes descoloridos son mas propensos al desgaste del esmalte y las fracturas, coronas en forma de campana, raíces cortas y estrechas y causan obliteración pulpar, parcial o completa; se informa una alta incidencia de maloclusión tipo II y de retención de primeros y segundos molares.
Tratamiento y pronóstico.
No hay tratamiento específico para esta enfermedad, ortopedia para las fracturas, el problema disminuye con la pubertad, cuando hay dentinogénesis imperfecta el tratamiento debe enfocarse a preservar los dientes, puede requerir la confección de coronas.
Por su gran variabilidad en la expresión clínica, el pronóstico varía desde muy bueno en la forma dominante, hasta pésima en la forma recesiva.
Disostosis cleido craneal.
Este Síndrome presenta hipoplasia o aplasia clavicular, mal formaciones craneofaciales, características y múltiples, dientes supernumerarios retenidos.
Etiología y patogenia.
No se conocen muy bien, aunque puede heredarse con rasgo dominante o recesivo, ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres, la inteligencia es igual en todos los pacientes.
Afecta los huesos intramembranosos y endocrondales del cráneo, disminución de la base sagital de cráneo, y agrandamiento transversal de la bóveda craneal, y retardo del cierre de las fontanelas. La presión hidrocefálica causa abonbamiento frontal y biparietal, la ausencia de clavícula hace que parezca mas largo el cuello, hay retardo en la erupción por ausencia de cemento celular. Y la densa capa de hueso que cubre los dientes.
Características clínicas
Acortamiento de la estatura, el cuello parece largo y delgado, los hombros notoriamente caídos, ausencia completa o calcificación parcial de la clavícula permite hipermovilidad de hombros, hace que se aproximen en forma variable al plano anterior.
La cabeza es larga braquicéfala, abombamiento frontal parietal y occipital, cara corta y pequeña, base nasal ancha deprimida en el puente, hiperterolismo, defectos en la pelvis y huesos largos y dedos.
Mandíbula prognática, por la hipoplasia y estrechamiento del maxilar, a veces hendidura palatina.
Los dientes temporales están retardados en su erupción y exfoliación, dientes supernumerarios, maloclusión.
En la radiografía se encuentran alteraciones en la región craneofacial, dientes pelvis, en el cráneo suturas amplias, dientes retenidos y supernumerarios.
Tratamiento.
No hay tratamiento específico, cirugía y ortodoncia.
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
SINDROME DE CROUZON
Se caracteriza por deformidad craneal variable, hipoplasia maxilar y órbitas poco profundas lo que produce exoftalmos y estrabismo divergente, la deformidad depende de las suturas afectadas, el grado de alteración y la secuencia de la fusión sutural Incluye retardo mental sordera deterioro visual y del lenguaje además de convulsiones.
Etiología y patogenia.
Autosómica dominante, la gravedad de la lesión aumenta en los hermanos sucesivos por lo que los hijos menores estarán más afectados que los mayores.
La fusión prematura de las suturas craneales produce craneosinostosis este cierre prematuro de suturas de etiología desconocida puede iniciar alteraciones cerebrales secundarias a una aumento de la presión intracraneal.
Las deformidades craneales y orbitarias también son producidas por la fusión de suturas y aumento de la presión intracraneal. Además se presenta exoftalmos disminución del volumen orbital hiperterolismo acentuado por el desplazamiento de la placa etmoidal hacia abajo y adelante alteraciones en las funciones oculares debidas a anormalidades del hueso orbitario severa distorsión de la base craneal que reduce el crecimiento maxilar hipoplasia faríngea restricción de las vías respiratorias superiores.
Características clínicas.
Su facies suele describirse como “cara de rana” por la hipoplasia de la mitad de la cara y el exoftalmos. Prognatismo mandibular relativo y nariz en pico de loro.
Las lesiones en la boca incluyen estrechamiento del maxilar, mal oclusiones, la radiografía muestra líneas de sutura obliteradas con un aspecto de plata repujada.
Tratamiento y pronóstico.
La edad de inicio y el grado de craneosinostosis influyen en la gravedad de la lesión, podría recurrirse a la cirugía, ortodoncia etc.
No hay cura para el síndrome de Crouzon. Debido a que no se conoce la causa molecular, científicos están explorando maneras para bloquear el proceso que conlleva a la fusión temprana de las estructuras sin afectar otros procesos importantes de crecimiento. Estos esfuerzos actualmente se restringen a animales experimentales, pero avances humanos pueden estar en el horizonte.
Actualmente, muchos de los síntomas se pueden tratar con cirugía. Además, por lo general se necesita tratamiento ortodóncico, tratamiento ocular y auditivo, y tratamiento de apoyo. El buen cuidado dental también es un aspecto importante para controlar el cuidado de niños con síndrome de Crouzon.
Labio y paladar hendidos.
La hendidura de los labios y paladar son alteraciones congénitas frecuentes que producen deficiencias importantes fonación deglución y masticación.
El labio y paladar hendido corresponde a cerca del 50 % de los casos, de hendiduras el labio hendido aislado o el paladar aislado ocurren en un 25 % cada uno.
Labio y paladar hendido 1 entre 700 a 1 en 1000
El paladar hendido aislado es menos frecuente 1 en 1500 a 3000.
El labio hendido es mas frecuente en hombres y el paladar hendido aislado es mas frecuente en mujeres.
El labio y paladar hendido se clasifican en cuatro tipos.
- 1. Labio hendido
- 2. Paladar hendido
- 3. Labio y paladar hendido unilateral
- 4. Labio y paladar hendido bilateral.
Etiología
Estas malformaciones se explican con la teoría de umbral multifactorial, que postula que muchos genes que contribuyen al riesgo interactúan entre si y el ambiente colectivo determina si se alcanza el umbral de anormalidad que causa un defecto del feto en desarrollo a herencia multifactorial o poligogénica explica la transmisión de estos defectos y es útil para predecir el riesgo de ocurrencia de esta anomalía entre los miembros de la familia de un individuo afectado.
La ruptura de los patrones normales de crecimiento e incluso la deficiencia de cualquiera de los procesos faciales puede dar lugar a un desarrollo anormal de labios y paladar.
El labio hendido ocurre alrededor de la sexta o séptima semana de vida intrauterina y se produce por deficiencia de la unión epitelial entre los procesos nasales medial lateral en la cual no penetran células mesodérmicas.
El paladar hendido se produce alrededor de la octava semana de desarrollo embrionario por ruptura epitelial que origina una falla de crecimiento de epitelio mesodérmico y falta de fusión de los segmentos laterales del paladar la mayoría de los embriólogos piensan que todos los defectos en hendidura hay una deficiencia verdadera de tejido y que la estructura anatómica real está ausente. Pueden ocurrir grados variables de labio y paladar hendido que van desde leves muescas de borde labial o úvula bífida hasta hendiduras graves bilaterales completas del labio, la porción alveolar o todo el paladar.
Características clínicas.
Clasificación de VEAU.
Esta permite describir la variedad de estos trastornos dicho sistema clasifica las hendiduras por separado en cuatro categorías y enfatiza el grado de hendidura presente.
Labio hendido
Tipo I Muesca unilateral de borde mucocutáneo que no se extiende al labio
Tipo II La muesca se extiende al labio pero no afecta el piso de la nariz.
Tipo III Son unilaterales y se extienden desde el borde mucocutáneo hasta el piso de la nariz.
Tipo IV Cualquier hendidura bilateral completa del labio desde la muesca incompleta hasta la hendidura completa
Paladar hendido.
Tipo I Paladar blando
Tipo II Paladar hendido blando y duro no más allá del agujero incisivo.
Tipo III Hendiduras unilaterales completas que se extienden de la úvula al agujero incisivo en la línea media y hasta el proceso alveolar unilateral.
Tipo IV Son bilaterales y completas afectan al paladar duro blando y proceso alveolar de ambos lados de la premaxila dejándola libre y con frecuencia móvil.
La incidencia de anomalías dentales asociadas con las hendiduras de labio y paladar son muy importantes.
Se describen anormalidades en el número falta congénita de dientes sobre todo los incisivos laterales adyacentes a la hendidura alveolar Temporarios y permanentes la anodoncia parcial aumenta en relación a la gravedad de la hendidura se retarda la erupción y el desarrollo dental y se observa hipoplasia del esmalte microdoncia macrodoncia y fusión de dientes.
Tratamiento y pronóstico.
El pronóstico depende de la gravedad del defecto los problemas estéticos y las deficiencias de audición y lenguaje que suelen provocar alteraciones del desarrollo.
Acción cronológica de un equipo multidisciplinario terapeutas de lenguaje y audición médicos odontólogos. Además de Cirugía durante las etapas tempranas de la infancia, peso mínimo de 4.5 Kg. Hemoglobina de 10 mg. Por dl.
Disostosis mandibulofacial (Síndrome de Treacher Collins, síndrome de Franceschetti).
En su forma clásica, la disostosis mandibulofacial se caracteriza por hipoplasia de los huesos faciales (especialmente los zigomas), anomalías del oído externo y párpados inferiores y una acentuada hipoplasia del cuerpo mandibular que confiere al rostro del paciente un aspecto como del pájaro o de pez. Los dientes están apretados y en mala posición.
Síndrome de Pierre Robin.
Es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar.El Síndrome de Pierre Robin se caracteriza por micrognatia, glosoptosis (retracción de la lengua) y fisura palatina. La mandíbula pequeña ocasiona un desplazamiento de la lengua hacia abajo y atrás, que obstruye la epiglotis y dificulta la respiración. Además de esas deformidades, pueden presentarse otras anomalías, tales como mongolismo, atresia de los oídos y ausencia de la articulación temporo-mandibular.
Síndrome de Marfan.
El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria, transmitida como rasgo dominante autosómico. Es interesante que se hayan publicado más de 500 casos en la literatura, y uno de los más famosos es el del presidente Abraham Lincoln.
Características clínicas.
Las características sobresalientes del Síndrome de Marfan son la longitud excesiva de los huesos tubulares cuyo resultado es la dolicostenomelia o extremidades delgadas desproporcionalmente largas y aracnodactilia o dedos conforma de araña. La forma del cráneo y cara es característicamente larga y angosta, y por lo común sugiere el diagnóstico de la enfermedad. Otra característica de la enfermedad incluye la hiperextensibilidad de articulaciones con dislocaciones habituales, cifosis o escoliosis y pie plano. Por lo menos en El 50 por 100 de pacientes hay desplazamiento del cristalino por debilitamiento o rotura de ligamentos suspensorios, y la miopía suele ser común.
Las complicaciones cardiovasculares también son un rasgo típico de la enfermedad, e incluyen aneurisma aórtico y regurgitación aórtica, defectos valvulares y agrandamiento del corazón.
Manifestaciones bucales.
Según Baden y Spergi, quienes revisaron las manifestaciones bucales de esta enfermedad, ese muy frecuente una bóveda palatina arqueada y alta y puede ser un hallazgo constante. También se registra úvula bífida, así como maloclusión. Además, ha sido comunicada ocasionalmente la presencia de quistes odontógenos múltiples en ambos maxilares, como más recientemente lo hicieron Oatis y col.
Tratamiento.
No hay tratamiento específico y el pronóstico es bueno.
Síndrome de Ehlers Danlos.
El Síndrome de Ehlers Danlos, es un trastorno hereditario y poco frecuente, del tejido conectivo caracterizado por hipermovilidad de las articulaciones e hiperelasticidad de la piel. Las manifestaciones cutáneas incluyen piel aterciopelada, muy friable y con gran fragilidad capilar; los traumatismos menores pueden producir equimosis, hemorragia grandes grietas que cicatrizan mal y forman cicatrices como “papel de cigarrillo”, muy evidentes en la frente, en las extremidades inferiores y en los puntos de mayor presión; otras manifestaciones cutáneas incluyen seudotumores moluscoides, piel redundante en las palmas de las manos y plantas de los pies, así como quistes subcutáneos que contienen lípidos y pueden calcificarse.
Las manifestaciones clínicas se deben a una alteración hereditaria del metabolismo de la colágena. Además, de las anomalías articulares y cutáneas, pueden ocurrir y coexistir graves complicaciones cardiovasculares y gastrointestinales.
Tratamiento y pronóstico.
El pronóstico depende de lo grave de las manifestaciones sistémicas; El estado cardiovascular de todos los pacientes debe valorarse y examinarse de manera cuidadosa.
Debe evitarse la intervención quirúrgica por la fragilidad del tejido conectivo; la reparación de ligamentos suele no ser efectiva, debido a fallas de las suturas. Por lo general, hay retardo de la cicatrización y puede producirse hemorragia prolongada después de la lesión. La osteoartritis es una complicación frecuente en pacientes con luxaciones repetidas.
Síndrome de Down; trisomía 21.
El síndrome de Down —denominado así en memoria de John Langdon Down, el primer médico que lo identificó, es un trastorno que supone una combinación de defectos congénitos y constituye la causa genética más frecuente de discapacidad mental leve a moderada y de problemas médicos relacionados. Se presenta en uno de cada 800 recién nacidos de todas las razas y grupos económicos. Entre los defectos genéticos se encuentran: cierto grado de retraso mental, facciones características, mayor cantidad de infecciones, deficiencias visuales, deficiencias auditivas y, con frecuencia, defectos cardiacos. La gravedad de estos problemas varía enormemente entre las distintas personas afectadas.
Es una enfermedad en que existe capacidad mental subnormal, asociada con una variedad muy amplia de anomalías y de trastornos funcionales: los dos tipos principales son las deformidades craneanas y faciales.
Aunque muchos factores, como edad avanzada de la madre y anomalías uterinas y placentarias han sido consideradas causas de la enfermedad, las investigaciones citogenéticas recientes revelan una aberración cromosómica.
Ahora generalmente se acepta que hay dos formas de mongolismo: uno en que hay una típica trisomía 21 con 47 cromosomas, y otro donde hay únicamente 46 cromosomas aunque El material cromosómico del número 21 está trasnlocado en otro cromosoma. La última forma de la enfermedad lleva el nombre de síndrome familiar de Down, cuyo cromosoma trasnlocado suele ser transmitido por un padre portador normal. Los niños con El tipo de síndrome de Down con trasnlocación nacen comúnmente de madres menores de 30 años. En esta situación, la frecuencia del mongolismo en hermanos ulteriores puede aumentar notablemente. Las madres mayores de 40 años muy pocas veces tienen mongoloides por translocación.
Características clínicas.
Se caracteriza por una cara plana, fontanela anterior grande, suturas abiertas, ojos oblicuos pequeños con pliegues en el epicanto, boca abierta, prognatismo frecuente, subdesarrollado sexual, anomalías cardiacas e hipermovilidad de articulaciones. En realidad, los defectos son tan variados que resulta difícil hacer una lista completa.
Manifestaciones bucales.
Los pacientes suelen presentar macroglosia con protrusión de lengua, así como lengua fisurada o guijarrosa debido al agrandamiento de las papilas. También es común que tengan paladar alto. A veces, los dientes tienen malformaciones de las cuales las más comunes son la hipoplasia adamantina y la microdoncia.
Cohen y colaborador y Brown y Cunningham investigaron el estado periodontal de grandes grupos de mongoloides y observaron enfermedad periodontal avanzada, casi invariable, que no parecía de origen local. Brown y Cunningham también comentaron la sorprendente cantidad de pacientes con ausencia completa de caries dental.
Atrofia Hemifacial
Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad de Romberg o trofoneurosis facial, es una entidad pocas veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara.
Es un trastorno poco frecuente que presenta atrofia unilateral progresiva de la cara; en ocasiones, puede afectar otras regiones del mismo lado del cuerpo. La causa es desconocida, aunque se cree que se debe a traumatismo, disfunción del sistema nervioso periférico, infección ó anormalidades genéticas.
La atrofia hemifacial aparece de modo habitual en adultos jóvenes; afecta los tejidos blandos y huesos del lado afectado; en la boca puede observarse atrofia de labios y lengua; los dientes en formación pueden mostrar desarrollo incompleto de raíces y retardo de la erupción en el lado afectado.
La enfermedad evoluciona durante varios años, pero después se estabiliza sin tratamiento médico ó quirúrgico. Es posible que además ocurra epilepsia jacksoniana contralateral, neuralgia del trigémino y cambios oculares y auditivos. No se conoce tratamiento para este trastorno desfigurante.
Hipertrofia Hemifacial
La Hemihipertrofia congénita es un trastorno poco frecuente; se caracteriza por asimetría importante del cuerpo, puede ser simple, limitada a un dedo; segmentaria, que afecta una región específica del cuerpo, o compleja, a menudo es unilateral; aunque puede presentarse compromiso bilateral limitado. Puede afectar todos los tejidos de la región con crecimiento anormal; pero, en ocasiones, afecta sólo un número selectivo de éstos. De manera típica se presenta como una hipertrofia unilateral, localizada, de tejidos blandos ,huesos faciales y dientes.
Etiología y patogenia.
Se presentan más en mujeres que en hombres 3:2. El tumor de Wilms es la neoplasia que se asocia con mayor frecuencia a la hemihipertrofia.
Se postulan múltiples factores etiológicos en el desarrollo de la enfermedad; entre los que se incluyen, alteraciones vasculares o linfáticas de tipo anátomico o funcional, disfunción endocrina, alteración del ambiente intrauterino, trastornos del sistema nervioso central, anormalidades cromosómicas y división celular asimétrica.
Características Clínicas
Se presenta asimetría de hueso frontal, maxilar, palatino, mandíbula rebordes alveolares y cóndilos, así como hipertrofia asociada de los tejidos blandos. La piel puede estar engrosada, con excesiva secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas e hipertricosis; el pabellón auricular suele estar grande; el crecimiento unilateral de uno de los hemisferios cerebrales puede producir retardo mental en el 15 al 20 % de los pacientes, además de trastornos convulsivos.]
Manifestaciones bucales
La lengua presenta hiperplasia unilateral y aparece torcida, con una delimitación muy clara en la línea media; las papilas fungiformes son grandes, simulan excrecencias polipoides y puede presentar disgeusia; los tejidos blandos intrabucales están engrosados y agrandados y se describen como exagerados y situados sobre pliegues blandos aterciopelados.
Las manifestaciones dentales incluyen anomalías en el tamaño y forma de las coronas y raíces, las que se desarrollan y erupcionan antes; los dientes grandes son, con mayor frecuencia los caninos premolares y primeros molares y, con menor frecuencia, a los caninos.
La macrodoncia unilateral alcanza, pero no excede, un aumento proporcional al 50 % del tamaño coronal en los diámetros mesiodental y bucolingual; el tamaño y la forma de las raíces es de proporción mayor o, en pocas ocasiones, menor y por lo general presentan desarrollo apical prematuro. La erupción precoz de los dientes permanentes afectados ocurre entre los cuatro y cinco años de edad.
Es frecuente observar maloclusión, como desviaciones de la línea media, planos oclusales sesgados y mordida abierta, debido al crecimiento asimétrico del maxilar, la mandíbula y los procesos alveolares así como a las anormalidades de los patrones morfológicos y de erupción.
Características Radiográficas
Las radiografías laterales y anteroposterior de cráneo muestran asimetría ósea importante e hipertrofia de los huesos faciales, y evidencia de hipertrofia en tejidos blandos, tales como el agrandamiento de amígdalas. En las radiografías panorámicas o periapicales pueden identificarse con facilidad, las anomalías radiculares, el agrandamiento de las coronas y datos de erupción prematura.
Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico de hipertrofia hemifacial congénita verdadera, se basa en la presencia de hipertrofia unilateral en las estructuras cráneo faciales, los tejidos blandos asociados, e incluso en la dentadura. La angiosteohipertrofia(síndrome de Klippel Trenaunay Weber) puede descartarse por la ausencia de hemangioma capilar congénito cutáneo; La neurofibromatosis puede producir crecimiento de tejidos blandos y el esqueleto de la mitad de la cara, pero no afecta el tamaño ni la secuencia de la erupción dental; el linfangioma y el hemangioma se caracterizan por crecimiento de los tejidos blandos y no afectan la morfología de los dientes; por último, la acromegalia produce agrandamiento bilateral y simétrico de la mandíbula.
Otros síndromes y enfermedades que producen hipertrofia de tejidos blandos y duros incluyen el síndrome de Russel o Silver, el síndrome de Beckwith wiedemann, el linfedema congénito, los aneurismas arteriovenosos, las exostosis múltiples y los tumores faciales de la infancia.
Tratamiento y Pronóstico
El crecimiento asimétrico del complejo cráneofacial y los alvéolos dentales requiere intervención ortodóntica temprana, e incluso mantenimiento de espacios, movimientos menores de los dientes y aparatos funcionales. Puede predecirse que se requerirá reconstrucción quirúrgica de tejidos blandos y duros anormales para mejorar la función y la estética.
Síndrome del cromosomas X frágil.
El síndrome del X frágil (SXF), también conocido como síndrome de Martin-Bell, es un trastorno hereditario que ocasiona retraso mental, pudiendo ser éste desde moderado a severo, y siendo la segunda causa genética del mismo, sólo superada por el síndrome de Down. Ligado al sexo, macrorquidismo y un fenotipo característico.
Etiología y patogenia.
Se cree que este síndrome se presenta en 30 ó 50% de las familias con retraso mental ligado al cromosoma X y su nombre se debe a que el cromosomas X exhibe un sitio identificable de fragilidad, cuya presencia es un signo diagnóstico confiable. Se sabe que la deficiencia mental ligada al cromosoma X, en los hombres es tan frecuente como el síndrome de Down y da origen al 25% de todos los hombres con retardo mental; su incidencia es de uno por cada 500 niños nacidos. Entre El 20 y 30% de las mujeres portadoras, hay retardo mental de grado variable; esto podría explicarse por la teoría de Lyon de la inactivación al azar de uno de los dos cromosomas X en la mujer.
Características clínicas.
De manera habitual se manifiesta por retraso mental, que después de la pubertad presenta macrorquidismo, orejas grandes, prognatismo, la cara delgada con frente abombada y bordes supraorbitarios prominentes. Los pacientes tienen un lenguaje repetitivo, gracioso y pueden presentar conducta hiperactiva o autismo; con frecuencia las manos son grandes y gruesas y el iris pálido.
Los signos bucales incluyen paladar ojival, rebordes palatinos laterales prominentes, mordida cruzada anterior y posterior.
El grado de retraso mental es variable, aun en hermanos afectados; las biopsias testiculares y las pruebas endocrinas se encuentran dentro de límites normales.
Tratamiento y pronóstico.
Debe enfatizarse la importancia del diagnóstico en la familia con retraso mental ligado al cromosoma X; el diagnóstico temprano y el consejo genético son obligatorios, ya que el síndrome se hereda como una característica ligada al cromosoma X y puede identificarse El sitio de fragilidad del cromosoma en 30 ó 50% de las familias afectadas.
Las pruebas de selección para el síndrome del cromosoma X frágil en la población con retraso mental son efectivas; el consejo genético a familias con antecedentes positivos puede ayudar a advertir el potencial, o probar a las portadoras, el riesgo de tener un niño afectado. El cromosoma X frágil se puede identificarse en las células del líquido amniótico, lo que proporciona una prueba de selección prenatal.
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LESIONES DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES.
El tratamiento de las glándulas salivales es a veces, desconcertante. Sin embargo, la identificación de estos estados es a menudo relativamente simple, puesto que la mayoría de las enfermedades de las glándulas es la neoplásica.
Solo estudiaremos en esta sección las enfermedades que afectan a las principales glándulas salivales. Nos referimos con particular énfasis a los datos clínicos y sialográficos, propios de cada enfermedad.
Como la sialografía constituye un método diagnóstico único e importante en el estudio de las enfermedades de las glándulas salivales nos referiremos primero a las indicaciones, contraindicaciones y a su técnica.
SIALOGRAFIA
La sialografía hace radiográficamente visible el conducto excretor y sus ramas de las glándulas parótida o submaxilar por medio de la inyección en el conducto excretor de una solución radiopaca de contraste. Aun cuando esta técnica constituye un medio inestimable en el diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales, se trata sólo de un dato más en el arsenal del investigador. La determinación de la naturaleza del proceso patológico que afecta las glándulas salivales requiere la evaluación de todos los datos disponibles. Los antecedentes, el examen físico, los datos de laboratorio, la evidencia radiográfica, el estado de los dientes, el estudio de la permeabilidad del conducto, el examen de la calidad y cantidad de saliva, son todas ellas partes importantes del trabajo diagnóstico.
Indicaciones
La sialografía es útil para averiguar la presencia de procesos patológicos extraglandulares que pueden simular una enfermedad de la glándula salival. Una enfermedad extrínseca de cierta magnitud puede provocar el desplazamiento de una glándula salival y de su sistema conductor Estas transgresiones del contorno físico y de la posición de la glándula salival se descubren al hacerlas visibles la sialografía.
Esta contribuye también al diagnóstico de una variedad de anormalidades intraglandulares. Se usa para hacer visibles las estrecheces del conducto, los quistes y las fístulas. El procedimiento es valioso para identificar un cálculo salival demasiado pequeño o insuficientemente calcificado para que pueda ser identificado por la radiografía de rutina. Además, la técnica sirve para determinar la capacidad funcional relativa de la parte distal de la glándula frente a una obstrucción persistente. Esto puede contribuir a resolver la cuestión planteada acerca de la extirpación quirúrgica de la glándula salival.
Las principales glándulas salivales están sometidas a una variedad de enfermedades inflamatorias. El sialograma, al revelar las alteraciones según el modelo de difusión de la solución radiográfica, combinado con los antecedentes del paciente y los datos clínicos, contribuye al diagnóstico y al subsiguiente tratamiento de estos estados.
La sialografia facilita también la demostración y la localización de una neoplasia intraglandular. En algunos casos, ayuda a diferenciar un tumor benigno de otro maligno.
La técnica se ha usado también con fines terapéuticos. Las soluciones de contraste, en particular las variedades más viscosas, pueden ejercer un efecto favorable al dilatar el sistema de los conductos y desintegrar los tapones mucosos o inflamatorios que impiden el flujo normal de la saliva. Adicionalmente, algunas soluciones sialográficas pueden ejercer una acción antiséptica favorable cuando el yodo, un componente de la solución es liberado sobre el tejido inflamado. Recientemente se han incorporado compuestos quimioterápicos a las soluciones de contraste, con objeto de intentar prevenir las exacerbaciones de una infección en una glándula ya enferma, subsiguientemente a la sialografía.
Contraindicaciones
Existen algunas contraindicaciones de la sialografía. La mayor parte de los medios sialográficos deben su opacidad a la presencia del halógeno, el yodo. En ocasiones, se presenta un paciente con antecedentes de hipersensibilidad a este elemento. Se han publicado casos de reacciones anafilactoides y de colapso cardiovascular, por la administración de compuestos orgánicos hidrosolubles que contienen yodo, usados en la angiografía, cardiográfica, colangiografia y urografia. No se han observado tales efectos adversos con los métodos sialográficos. Sin embargo, siempre son posibles reacciones de hipersensibilidad.
Durante una infección aguda de la glándula salival no debe practicarse la sialografía La introducción de la solución de contraste en el sistema de conductos y la glándula con infección aguda, puede agravar una situación ya de por sí difícil. El procedimiento deberá retrasarse hasta que haya terminado el episodio agudo.
Técnica
Sólo los conductos de las glándulas Parótida y submaxilar pueden hacerse visibles por el empleo de medios sialográficos. La glándula salival sublingual carece de un conducto importante en el que quepa introducir una cánula, como un procedimiento habitual en el consultorio. Ocasionalmente, el conducto de Bartholin un conducto ancho que drena los lóbulos anteriores de la glándula salival sublingual, desagua en el conducto de Wharton y puede ser demostrado en un sialograma submaxilar.
Inicialmente, se deben localizar los orificios de los conductos parotídeo y submaxilar. El conducto de Stenon tiene su orificio en la mucosa bucal adyacente a la porción coronal del segundo molar del maxilar superior, mientras que el orificio del conducto de Wharton se halla en la carúncula sublingual, a ambos lados del frenillo de la lengua. La identificación del orificio del conducto se puede facilitar aumentando el flujo de saliva. El masaje y el movimiento como de exprimir la glándula afectada fuerzan la salida de saliva por el orificio del conducto. Para estimular el flujo salival se pueden usar sialogogos, tales como la pilocarpina, el sabor agridulce de un limón o de un caramelo ácido, y soluciones débiles de los ácidos clorhídrico o cítrico.
Una vez localizado el orificio del conducto, se inserta una sonda nasolacrimal delgada. Al introducirla en el conducto de Stenon, conviene recordar que el conducto presenta un retorcimiento natural, inmediatamente posterior a su orificio. Para vencer este obstáculo se empuja hacia delante y lateralmente la cara anterior de la mejilla, enderezando así el conducto parotídeo doblegable.
La penetración en la luz del conducto de Wharton plantea un problema totalmente distinto. El diámetro del orificio de entrada es muy pequeño y se halla en una estructura anatómica extremadamente móvil y no resistente: la carúncula sublingual. Paciencia, perseverancia y delicadeza son necesarias para la introducción en este conducto.
Aproximadamente, 0,8 ml de solución es generalmente necesaria para llenar el sistema de un conducto normal de la glándula parótida, y una cantidad algo menor (0,6 ml) es suficiente para el árbol del conducto de la glándula submaxilar Como el dolor es mínimo, no es necesaria la anestesia. La solución de contraste se va inyectando despacio, en suaves emboladas, con pausas entre éstas. Si el paciente experimenta un dolor severo, no se inyecta más líquido. Se practica luego el examen radiográfico.
Radiografía sialográfica
La técnica sialográfica comienza por la obtención de una imagen de conjunto, antes de la introducción de la solución radiopaca. Esta radiografía inicial puede servir para demostrar la presencia de cálculos calcificaciones glandulares, enfermedad ósea y estados patológicos extraglandulares.
Medios de contraste sialográficos.
En el pasado se usaban los aceites halogenados viscosos (Lipiodol y iodochlorol, pero se producían reacciones granulomatosas graves cuando el medio de contraste quedaba atrapado durante un periodo prolongado en el parénquima glandular. Sin embargo, los medios de contraste a base de aceite poseen cualidades deseables. Su naturaleza viscosa facilita su manejo, ejercen efectos terapéuticos benéficos y su extremada radiopacidad permite una visibilidad excelente.
Para evitar el problema de las reacciones granulomatosas y de una viscosidad excesiva se introdujeron el Ethiodol, el Pantopaque y el Hytrast. Sin embargo, estas soluciones, así como los aceites halogenados poseen innatamente la cualidad, siempre objetable, de conservar su opacidad durante períodos muy prolongados. La sialografía se practica de ordinario a causa de un estado patológico y se cuenta generalmente con la retención de la solución opaca. En tales casos, todos estos agentes comparten la característica común, aciaga, de impedir todo estudio subsiguiente a causa de la persistencia de la opacidad del medio de contraste retenido.
Para superar esta propiedad indeseable se usan hoy numerosos preparados comerciales hidrosolubles: el acetrizoato sódico (Urokon), el diatrizoato sódico (Hypaque) y el diatrizoato de metilglucamina (Renografin). Ninguno de ellos conserva su opacidad durante largos períodos de tiempo, ni provoca respuestas granulomatosas cuando es retenido en el parénquima glandular. Todos ellos son homogéneos, miscibles en los líquidos orgánicos y la saliva, desdoblados rápidamente y eliminados, y tanto su viscosidad como su tensión superficial se reducen. Se hallan muy cerca de las normas estándar requeridas de un agente ideal. Por desgracia, sin embargo, su opacidad no es tan intensa como la de los medios de contraste previamente mencionados.
Lesiones de las glándulas Salivales.
Existen tres glándulas salivales mayores y de cuatrocientas a quinientas menores, que vierten sus secreciones en la cavidad bucal. Durante su desarrollo la invaginación del epitelio conduce a su formación por eso evolutivamente como funcionalmente son parte de la mucosa bucal. Sus secreciones son mucosas serosas o mixtas, y las células que revisten sus conductos son potencialmente capaces de diferenciarse.
| Glándula o glándulas | Tipo de célula secretora |
| Parótida Submaxilar SublingualSublingual menor (Rivinus)
Glándulas labiales Glándulas de la mejilla Glosopalatina Lingual anterior ( Blandin Muhn) Glándulas de Von Ebner Glándulas de la raíz de la lengua Glándulas de la mitad posterior del paladar duro Glándulas del paladar blando y úvula Glándulas de cojín retromolar. |
SerosaSerosa con algunas mucosasMucosas con algunas serosasMixtas principalmente mucosas
Mixtas principalmente mucosas Mixtas principalmente mucosas Mucosas puras Mixtas Serosas Mucosas
Mucosas Mucosas Mucosas |
La glándula parótida vierte su secreción en la cavidad bucal a a través del conducto de Stenon, la submaxilar por el conducto de Wharton, y la sublingual por el de Bartholin. Las sublinguales accesorias desembocan en la cavidad bucal por los conductos de Rivinus.
Como se desprende del cuadro anterior existen glándulas salivales en cualquier lugar de la cavidad bucal, con excepción de la encía y la mitad anterior del paladar duro.
La parótida y en menor grado las glándulas submaxilares están íntimamente relacionadas con los ganglios linfáticos verdaderos. Estos ganglios linfáticos drenan la piel de la zona temporal anterior, las partes laterales de la frente, y los párpados, la región posterior de la mejilla, parte del oído externo, la parótida y la pared lateral de la faringe. Como la glándula parótida y los ganglios linfáticos cervicales, incluyendo los ganglios parotídeos, se desarrollan simultáneamente y en una misma zona del feto, los ganglios linfáticos cervicales contienen inclusiones del epitelio glandular, esa relación es importante para la comprensión de algunas de las lesiones de las glándulas salivales.
La primera etapa en el desarrollo de las glándulas salivales consiste en la invaginación del epitelio bucal y la formación del sistema de conductos. Posteriormente, los acinos se diferencian del revestimiento epitelial de esos conductos. Las células de los conductos conservan esta potencialidad durante toda la vida y constituyen la fuente de la mayoría de los neoplasmas sino de todos.
Anomalías del desarrollo de las Glándulas Salivales.
Las enfermedades que afectan a las glándulas salivales menores y mayores de las estructuras orofaciales afectan también a las glándulas submucosas de las vías aéreas superiores incluidas las glándulas secretoras
Estas anomalías pueden incluir agenesia, de algunas o todas las glándulas más importantes, es rara y suele ir acompañada de otras anomalías faciales, la ausencia de una sola glándula salival, aunque sigue siendo rara, es relativamente más frecuente y puede asociarse con disostosis mandibulofacial o hemitrofia de la cara. También se ha observado ausencia congénita del conducto parotídeo.
La ausencia de todas las glándulas salivales importantes o de sus conductos, puede ser causa de xerostomía
Lesiones reactivas no infecciosas.
Fenómeno de extravasación mucosa.(Mucocele)
Es un quiste que contiene mucus; aparece en las glándulas salivales de la mucosa bucal y comprende un 2.8% de los quistes provenientes de las biopsias bucales.
Se presenta como una lesión pequeña y circunscrita de la mucosa, generalmente elevada, translúcida y azulada. Si se localiza profundamente, la palpación pone de manifiesto una formación circunscrita, que se desplaza con facilidad. Puede producirse en cualquier lugar de la cavidad bucal excepto en la mitad anterior del paladar duro, que carece de glándulas salivales. Los labios y la lengua constituyen los sitios preferidos. Las lesiones superficiales se abren frecuentemente y luego de descargar una sustancia mucoide viscosa, se colapsan. Apenas parecen haber cicatrizado, recidivan, esta secuencia cíclica de ruptura descarga y recidiva puede continuar durante meses.
Ocurre con mayor frecuencia en el labio inferior, fuera de la línea media en la porción mucosa del labio, afecta con mayor frecuencia a niños y adolescentes cerca del 50 % de las lesiones ocurren antes de los 21 años de edad.
Microscópicamente, la lesión plenamente desarrollada consiste en una cavidad quística llena de un material homogéneo levemente basófilo, que es mucus. Dispersas por esta sustancia pueden observarse células redondas, tumefactas, al parecer en degeneración. El revestimiento del quiste habitualmente está formado únicamente por tejido de granulación y, en circunstancias extremadamente raras, por epitelio. La glándula salival, así como el tejido conectivo en la vecindad del fenómeno de extravasación (mucocele), muestran infiltración de neutrófilos, linfocitos y plasmocitos. En un estadio temprano, como en uno que se ha abierto, no resulta posible reconocer ninguna cavidad quística nítidamente delimitada y la lesión consiste en una infiltración difusa de la zona afectada con mucus.
El fenómeno de extravasación se forma como consecuencia de una ruptura traumática del conducto excretor de una glándula salival y la posterior acumulación de saliva en los tejidos. Por consiguiente, el tratamiento consiste en la eliminación del quiste junto con la glándula asociada. Como las glándulas salivales menores están cerca de la superficie, suelen extirparse junto con el fenómeno de extravasación (mucocele), luego de lo cual se lleva a cabo una curación.
Quiste por retención mucosa.
Se considera quiste porque esta rodeado por epitelio el término » mucocele » se usa en forma genérica antes de establecer el diagnóstico microscópico para referirse tanto al quiste de retención mucosa como al fenómeno de extravasación.
Esta lesión se produce por retención de flujo salival se piensa que la causa es el bloqueo del conducto.
Es menos frecuente que el de extravasación, ocurre después de los 50 años y se localiza en el paladar piso de boca, mejilla o seno maxilar y raras veces en el labio inferior, es asintomática sin antecedente de traumatismo que varía de3 a10 milímetros.
Desde el punto de vista histológico está formado por células epiteliales del conducto, oncocitos que forman una capa doble o seudoestratíficada de células cuboidales o columnares. Contiene cantidades variables de secreción viscosa o espesa y en los conductos pueden apreciarse tapones mucosos o sialolitos, sin células inflamatorias.
El tratamiento de elección es la extirpación completa del quiste y de los lóbulos de la glándula salival accesoria, el pronóstico es excelente sin recurrencia.
Ránula:
Una ránula es una tumoración grande en el piso de la boca, de consistencia blanda y llena de mucus. Microscópicamente y en su formación, la ránula es idéntica al mucocele, salvo que está asociada con glándulas de mayor tamaño, razón por la cual su dimensión es mayor. Se produce como consecuencia de un defecto en el conducto de Wharton (glándula submaxilar) o en el de Bartholin (glándula sublingual mayor).
Algunas veces el tratamiento consiste en la escisión del quiste y la glándula. Sin embargo, es mejor recurrir a un procedimiento descrito por Partsch que establece una conexión con la superficie para el conducto afectado (marsupialización).
Mucocele del seno maxilar.
Es una lesión sinusal, solitaria de naturaleza benigna, se define como la obstrucción del orificio de dicho seno.
Etiología.
La teoría más aceptada tiene que ver con la obstrucción del orificio de salida del seno, que origina retención mucosa en la cavidad. Otros factores relacionados incluyen: enfermedad inflamatoria con engrosamiento de la mucosa, traumatismo óseo y tumores localizados cerca del ostiún. En los niños puede ser importante la presencia de fibrosis quística.
Características clínicas.
Son poco frecuentes antes de la pubertad por lo general se presentan entre los 13 y 80 años, el 65 % se localiza en los senos frontales y el 10 % en el maxilar.
La expansión lenta del seno maxilar a veces produce bloqueo del ostiun y con el tiempo erosión de los límites anatómicos normales, por lo que si ocurre infección sinusal en estas condiciones, puede formarse una masa inflamatoria aguda o absceso denominado » Piocele”
El 10 % de las radiografías sinusales en los exámenes de rutina muestran mucocele de seno maxilar. Los hallazgos radiológicos destacan opacificación por una masa de tejido blando, por la secreción atrapada que, remplaza todo el espacio respiratorio si no recibe tratamiento. La descalcificación del borde mucoperióstico produce la pérdida gradual de los bordes óseos normales. El resultado final es una masa lisa, destructiva y expansiva, rodeada por una zona de osteítis esclerosante. Algunos mucoceles contienen calcificaciones distróficas visibles en la pared del seno. La tomografía computarizada es útil para la valoración del tipo y extensión de estas lesiones.
Histopatología.
En algunos casos se observa hiperplasia de las células mucosas y caliciformes, y en otras se encuentra epitelio cuboidal atrofiado, secundario a la presión. El moco puede drenar o herniarse hacia la lámina propia y produce una reacción inflamatoria concomitante. el contenido del mucocele puede variar de espeso y mucoide a firme y gelatinoso. En ocasiones puede solidificarse en el tejido conectivo y producir lo que se denomina tumor por impactación de moco, en los casos que ocurre hemorragia en la cavidad o submucosa, pueden observarse además surcos de colesterol, depósitos de hemosiderina y acumulación de lípidos.
Diagnóstico diferencial.
Incluye procesos inflamatorios de origen odontógeno, ya que los quistes grandes de este tipo pueden infectarse y producir un cuadro clínico y radiológico similar. Debe diferenciarse de la neoplasia primaria del seno maxilar, en especial cuando el mucocele es destructivo.
Tratamiento y Pronóstico.
El tratamiento es quirúrgico y ha diferencia de los quistes del seno maxilar por retención mucosa, puede utilizarse curetaje y desbridamiento de la cavidad sinusal. El método quirúrgico varía desde la antrostomía nasal hasta el procedimiento definitivo de Caldwell-Luc, que elimina el contenido antral. El pronóstico es excelente si el tratamiento quirúrgico es adecuado.
Quiste y seudoquiste por retención en el seno maxilar.
Son hallazgos frecuentes en las radiografías periapicales, y panorámicas, es importante diferenciarlos del mucocele por la naturaleza destructiva de este último que requiere cirugía extensa.
Etiología y patogenia.
Los quistes por retención, en ocasiones denominados quistes secretorios, pueden originarse por la obstrucción parcial de una glándula seromucosa antral, que causa dilatación del conducto y la formación de una estructura quistica cubierta por epitelio.
Una explicación alternativa para estos quistes, es la posible invaginación del epitelio respiratorio hacia el tejido conectivo subyacente, lo que separa el espacio aéreo antral. Esta teoría explicaría la formación de quistes en ausencia de glándulas seromucosas. Es posible que los seudoquistes también conocidos como quistes no secretores, se originan en la inflamación causada por la infección o alergia, el daño de la pared de los capilares por toxinas bacterianas anoxia u otros factores permite la pérdida de proteínas hacia los tejidos blandos circundantes, que aumenta la presión osmótica, y en forma secundaria, la acumulación coalescente de líquidos; estos podría explicar su crecimiento clínico.
Características clínicas.
La mayor parte son asintomáticos, aunque en ocasiones presentan sensibilidad ligera o expansión bucal en la región del pliegue mucobucal.
En las radiografías aparecen como esferas bien delimitadas, a diferencia del mucocele antral respetan las estructuras óseas y sus límites, muy rara ves pueden ser bilaterales.
Histología.
El quiste por retención se cubre de epitelio ductal columnar seudoestratificado, con células mucosas dispersas, el tejido conectivo presenta inflamación mínima en un fondo colágeno evidente. El seudoquiste no presenta cubierta epitelial sino un depósito de mucina rodeado por tejido conectivo o comprimido que lo hace similar si no idéntico, al mucocele de la mucosa bucal por extravasación.
Diagnóstico diferencial.
Incluye enfermedad polipoide inflamatoria, hiperplasia de la mucosa sinusal secundaria a infección odontógena sinusitis maxilar y tumores en los tejidos blandos de la mucosa antral.
A diferencia de los quistes del seno maxilar, los pólipos sinusales o antrales no se localizan en el piso del seno. El piso sinusal liso o elevado sugiere quistes antrales y no pólipos, pues estos últimos producen engrosamiento irregular de la mucosa sinusal y erosionan el hueso.
Tratamiento.
Por lo general los quistes y seudoquistes antrales no lo requieren, porque su crecimiento es limitado y no son destructivos. lo único que necesitan es observación periódica después de informar al paciente la presencia de la lesión.
Sialometaplasia necrosante.
Es una enfermedad benigna, se describió por primera vez en 1973, aparece en cualquier glándula salival o senonasal. La importancia de reconocer este trastorno se relaciona con su similitud clínica y microscópica con enfermedades malignas como carcinoma de células escamosas o el mucoepidermoide, lo cual da origen a que, en muchos casos, se indique cirugía radical innecesaria.
Etiología y Patogenia.
Se cree que el fenómeno inicial en su producción se relaciona con isquemia o la obstrucción del flujo sanguíneo local. Los elementos acínicos sufren necrosis isquémica después de infarto localizado de los lóbulos de las glándulas salivales, después se aprecia metaplasia escamosa de los conductos que en ocasiones corresponde a la fase inicial de curación.
La enfermedad puede deberse a traumatismo local o manipulación quirúrgica La sialometaplasia intrabucal se presenta de manera espontánea, sin antecedente de traumatismo y no se relaciona con hábitos o lesiones bucales particulares.
Características clínicas.
Se presenta en la unión del paladar blando con el duro, tumoración sensible con eritema se rompe y forma una úlcera profunda delimitada cuya base es lobular de color amarillo grisáceo puede ser unilateral o bilateral1 a3 cm. de diámetro, sensibilidad leve o dolor sordo curación de6 a10 semanas.
Histopatologia.
Ulceración, necrosis, metaplasia escamosa del epitelio de los conductos, el reconocimiento de la necrosis y la preservación de la estructura lobular es útil para distinguir este proceso de las neoplasias, ya que en las enfermedades malignas no se respeta la estructura lobular.
Diagnóstico diferencial.
Debe excluirse el carcinoma de células escamosas y otras enfermedades malignas. Las gomas sifilíticas y las infecciones micóticas profundas. Diabetes mal controlada.
Tratamiento y pronóstico.
La enfermedad es un proceso benigno autolimitado, que no requiere tratamiento específico, sin embargo debe realizarse una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo.
Enfermedades de las glándulas salivales por radiación.
Los pacientes que reciben niveles tumoricidas de radiación por cáncer de cabeza y cuello, con frecuencia desarrollan una gran variedad de alteraciones inmediatas, intermedias y de larga duración en tejidos y estructuras de la zona radiada. Cuando la radiación pasa por glándulas salivales se producen alteraciones en el volumen viscosidad y ph, así como de los componentes orgánicos e inorgánicos de la saliva. Estos cambios predisponen un aumento de caries y enfermedad periodontal.
Etiología y patogenia.
El principal defecto biológico de la radiación sobre las glándulas salivales, al igual que en otros tejidos, es la ionización. La radiosensibilidad varia en los diferentes tejidos y el efecto es mayor cuando la actividad mitótica es alta, cuando las mitósis son prolongadas o las células son indiferenciadas.
Las células endoteliales son susceptibles a la radioterapia y los efectos a largo plazo en los sistemas en los que se encuentran pueden ser profundos a veces presentan tumoración degeneración y necrosis los que causa abombamiento de las células endoteliales, disminución de la luz y, por último, obstrucción y resistencia a la circulación, con la subsecuente disminución de la funcionalidad del parénquima dañado.
Es bien conocida la relación tiempo, dosis de radiación y función de las glándulas salivales. A medida que el nivel de radiación aumenta, disminuye el flujo de saliva, las glándulas menores se afectan aunque con menor intensidad.
Histopatología.
Los cambios iniciales en los acinos serosos incluyen infiltración del intersticio glándular por neutrófilos y eosinófilos, así como alteraciones degenerativas de los acinos, como picnosis nuclear, vacuolización citoplasmática y pérdida de los gránulos de cimógeno.
Tratamiento y pronóstico.
La recuperación de la función salival es insignificante, el riesgo de caries y enfermedad periodontal es grave, y persiste en forma indefinida, por lo que debe iniciarse un programa de prevención antes de la radioterapia y continuarlo durante el resto de la vida.
El flúor, profilaxia e higiene bucal excelente, es el tratamiento.
Inflamaciones:
La inflamación de las glándulas salivales recibe el nombre sialoadenitis. Estas inflamaciones, al igual que en cualquier otro lugar de la economía, pueden clasificarse de acuerdo con su agente causal en: bacterianas, virales, obstructivas, etc. y de acuerdo con su cuadro histopatológico en específicas e inespecíficas.
Seguiremos como ordenamiento esta última clasificación.
La Sialadenitisobstructiva se debe a la formación de cálculos salivales o tapones mucosos tema que será desarrollado mas adelante.
Parotiditis aguda inespecífica:
Las infecciones agudas inespecíficas bacterianas mas frecuentes son aquellas que se presentan en niños o ancianos y producen un agrandamiento agudo y doloroso de la glándula afectada. A veces puede inclusive salir pus por el conducto al oprimir la glándula.
Los microorganismos mas frecuentemente relacionados con esta afección son los estreptococos viridans y el estafiloco aureus.
Generalmente remiten en forma espontánea o con el tratamiento antibiótico, pero en la mayor parte de los casos, se vuelven crónicos recurrentes con lapsos hasta de varios meses entre una y otra agudización.
En los periodos agudos, la glándula se halla afectada por edema y polimorfo nucleares. En las etapas de silencio clínico este cuadro agudo se hace crónico y el parénquima es reemplazado en sectores por tejido fibroso, y un infiltrado crónico con predominio linfocítico.
Otra variedad de sialadenitis aguda es la postquirúrgica. Con el advenimiento de los antibióticos esta enfermedad que podía tener un curso gravísimo, hoy seria una complicación postquirúrgica más, debido al ingreso de microorganismos de la cavidad bucal a través del conducto excretor, dado que las drogas administradas para disminuir el flujo salival a fin de dejar más limpio el campo quirúrgico liberan el conducto excretor y lo dejan abierto para el paso de las bacterias.
La forma mas común de sialoadenitis se asocia a la formación de cálculos salivales Sialolitiasis o tapones mucosos. En estas glándulas, los conductos excretores también se hallan inflamados. Esta inflamación recibe el nombre sialodoquitis.
La inflamación de los conductos produce la metaplasia de epitelio hacia uno escamoso. El tejido glandular sufre una inflamación crónica que avanza fundamentalmente a través de los tabiques y se extiende por el parénquima Este se atrofia por sectores y es reemplazado por tejido fibroso. Los conductos muestran signos de retención.
Parotiditis Virales, Fiebre Urleana, Paperas.
Es una enfermedad viral altamente infecciosa y contagiosa, que se transmite a través de las gotas de Pflügger de la saliva.
Afecta fundamentalmente a la glándula parótida en niños entre 5 y 18 años.
El período de incubación es de aproximadamente2 a3 semanas.
Luego se manifiesta un cuadro de agrandamiento unilateral o bilateral. (este último en la mayor parte de los casos.) de las parótidas, que se vuelven tumefactas y dolorosas a la palpación o al abrir la boca.
Este cuadro clínico dura entre 7 y 10 días y luego comienza la remisión. A veces puede complicarse afectando otras glándulas salivales, gónadas páncreas o mamas. En los adultos otras complicaciones, sobre todo en los hombres, puede ser la orquitis, que lleva luego a la esterilidad.
Es una enfermedad que se resuelve sola y sin complicaciones y generalmente sin secuelas. Además como enfermedad viral deja inmunidad.
Microscopia:
El cuadro microscópico muestra una infiltración del parénquima por linfocitos y mononucleares y algunos cambios degenerativos a nivel glandular.
Es típica la ectasia de los conductos cuyas luces suelen contener restos de células descamadas y leucocitos
Tratamiento:
Se administran analgésicos y antipiréticos para controlar el dolor y la fiebre, debe considerarse la dieta líquida y reposo en cama el sondaje y la dilatación del conducto principal de salida de la glándula bajo anestesia local, puede facilitar el drenaje del exudado purulento.
Específicas:
Las glándulas salivales pueden hallarse involucradas, al igual que otros órganos, en enfermedades específicas tales como: TBC, Sífilis Sarcoidosis, gonorrea etc. Con cuadros histopatológicos patognomónicos de cada inflamación
Litiasis.
Es producida por una obturación del conducto excretor de la glándula. Por un cálculo o sialolito
Sialolito:
En proporciones variables dentro de una media, un sialolito está compuesto por fosfato de calcio 75% carbonato de calcio 10 % sales solubles y materia orgánica en proporciones iguales y agua alrededor del 2 % Su forma es generalmente redondeada u ovoide. Puede medir desde algunos milímetros hasta 2cm. o más de diámetro y Por otra parte en algunos casos sólo es necesaria la remoción del cálculo y en otros muy crónicos es necesaria también la ablación conjunta, de la glándula para evitar la recidivas.
Para explicar su etiología se han intentado varias teorías: mecánicas, químicas, inflamatorias y neurohumorales.
La mecánica se basa en el curso ascendente que presenta el conducto de Wharton (Glándula más afectada) lo que haría mas difícil el flujo salival.
Entre las químicas, dos son las más importantes: Una que intenta explicarlo a través de la producción de una materia orgánica, que luego se calcifica por capas.
La teoría cristalina se refiere a una saliva sobre saturada de Ca y P que sería la causa principal del origen del sialolito.
En las causas de tipo inflamatorio capaces de originar litiasis, estarían las enfermedades bacterianas, virales, etc. así como la irritación por cuerpos extraños. Estos últimos pueden penetrar con cierta facilidad, aunque raramente por el conducto de Wharton y ser la causa de desarrollo de un cálculo.
Dado que su etiología es sumamente discutida ademas se han elaborado otras teorías para explicarla:
Neurohumorales:
La desarrollada por Dechaume, que habla de un reflejo que produciría la constricción del conducto ej. Por una irritación, lo que lleva al éxtasis y a la sobresaturación y precipitación de sales cálcicas.
Rauch habla de un estímulo neurogénico y lleva a una segunda fase de reacción local, como inflamaciones, cambios de Ph etc. estos estímulos pueden ser de tipo hormonal, enzimático, inflamatorio, nutricional, etc.
Lo mas aceptado en la actualidad es una etiología mixta, donde el primer proceso sería de tipo neurohumoral que provocaría la precipitación de las sales de calcio, que se unirían por una matriz de mucopolisacáridos. A partir de este núcleo el cálculo crecería por aposición alternada de capas de mucopolisacáridos seguida de una precipitación cálcica.
Aspecto clínico.
La glándula se agranda y es dolorosa, sobre todo frente a estímulos secretorios, como la comida, lentamente, desciende luego el agrandamiento, a medida que la glándula descarga la saliva excretada en la cavidad bucal y deja de doler. Muchas veces el cálculo puede hallarse por palpación, dentro del conducto y más por radiografía, aunque si no contiene al menos el 60 % de materia inorgánica no puede verse radiográficamente.La Sialografíamuestra imágenes irregulares del sistema, la presencia de dilataciones pequeñas y la obstrucción en el punto en donde se halla el cálculo.
La glándula mas afectada es la submaxilar con 75% debido a la dirección ascendente de su conducto. Le sigue en frecuencia la parótida 20% y luego la sublingual 5%. También pude afectar a las glándulas salivales menores, particularmente a las del labio superior, mucosa bucal y paladar. Es una enfermedad que afecta con más frecuencia a los hombres de edad mediana.
Enfermedades Metabólicas.
Este grupo de trastornos de origen metabólico o sistémico caracterizado por crecimiento de glándulas salivales, casi siempre la parótida, que muestra síntomas inflamatorios y se relaciona con enfermedades crónicas como alcoholismo, deficiencias dietéticas, obesidad diabetes sacarina, hipertensión e hiperlipidemia.
Evidencias claras apoyan la relación entre cirrósis alcohólica y crecimiento asintomático de la glándula parótida con índices que varían entre el 30 y 80 %, este crecimiento se atribuye a la deficiencia de proteínas.
En la diabetes sacarina se observa una disminución del flujo salival, además del crecimiento de la parótida.
En la acromegalia también se nota un crecimiento de la parótida, igual que en pacientes con pancreatitis recurrente.
Trastornos relacionados con alteraciones inmunitarias.
Lesión linfoepitelial benigna o enfermedad de Mikulicz, se utiliza desde 1952 para denominar una tumoración unilateral o bilateral de la glándula parótida producida por una infiltración benigna por células linfoides que se pensaba era de origen inflamatorio. Aunque evidencias mas recientes, sugieren una alteración de tipo innunitario.
Etiología.
Tal vez se deba a anormalidades genéticas o susceptibilidad del sistema inmunocelular. Se supone que puede deberse un incremento de la funcionalidad de los linfocitos “T” auxiliares o a una depresión de la función de las células supresoras que permiten la activación de las células “T”. Otra teoría relativa a la enfermedad la explica como una agresión antígena causada por una alteración viral de los antígenos superficiales de las células glandulares, que podría estimular la producción de anticuerpos dirigidos contra el tejido glandular por las células “B”. La activación de ambos fenómenos a veces produce una reacción inmunitaria con pérdida del parénquima salival y, por consiguiente, alteración de la función glandular.
Características clínicas.
Es de poca frecuencia, mas en mujeres de edad media. Se manifiesta como un crecimiento progresivo lento, asintomático de las glándulas salivales afectadas, es unilateral y con el tiempo bilateral, con reducción del flujo salival con las consiguientes infecciones bacterianas; este crecimiento se trasforma en nodular cuando las infecciones se repiten.
Histopatología.
El proceso ocurre alrededor de los conductos intralobulares y origina sialadenitis o parotiditis linfocítica que determina la dilatación de los conductos y una sialadenitis periductal.
La atrofia acínica es proporcional al grado de infiltración linfocítica.
En etapas tardías de la enfermedad hay fibrosis interticial que produce punteado crónico o sialadenitis cavitaria en el examen sialográfico; raras veces se observan depósitos amiloides. El resultado final es la pérdida total de los acinos y de la función secretoria.
Tratamiento y pronóstico.
No se cuenta con tratamiento específico para esta enfermedad, deben controlarse en forma frecuente por el riesgo de transformación maligna y su posible relación con el síndrome de Sjögren.
Síndrome de Sjögren.
Es una reacción inmunitaria que causa sequedad ocular, queratoconjuntivitis seca y xerostomía bucal, por destrucción de glándulas salivales y lagrimales.
Etiología.
Se desconoce aunque las numerosas alteraciones indican una enfermedad de gran complejidad, quizá se deba a una reacción inflamatoria crónica de origen autoinmune, que puede limitarse a las glándulas exocrinas o extenderse hasta incluir trastornos sistémicos del tejido conectivo en el primer caso es Síndrome de Sjögren primario y en el segundo secundario.
Características Clínicas.
Se presenta en todos lo grupos raciales a partir de los 50 años y el 90 % de los casos ocurre en mujeres, la molestia principal es la xerostomía, caries, enfermedad periodontal y candidiasis bucal. En el 50 % de los casos ocurre crecimiento de la glándula parótida con frecuencia recurrente y simétrica.
Histopatología.
En los individuos con este síndrome el parénquima se remplaza por un infiltrado linfocítico y en el 40% de los casos se observa islas epimioepiteliales.
Degeneración acinar, depósitos hialinos periductales y perivasculares.
Diagnóstico.
Depende de hallazgos de laboratorio, examen y antecedentes clínicos, la tríada clásica es xerostomía, xeroftalmia y enfermedad artrítica.
Tratamiento.
Es sintomático, para lo cual se dispone de saliva y lágrimas artificiales, higiene bucal escrupulosa, modificaciones de la dieta, flúor, pilocarpina ( sialogogo ).
El pronóstico se complica, por la posible transformación de la lesión en linfoma en el 6 al 7 % de los casos.
En general, el síndrome de Sjögren evoluciona con el tiempo y requiere de tratamiento sintomático prolongado, por lo que es muy importante el control dental, oftalmológico y reumatológico entre otros.
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Htp.
PIGMENTACIONES DE LOS TEJIDOS BUCALES Y PERIBUCALES.
LESIONES BENIGNAS DE ORIGEN MELANOCITICO
Las células productoras de melanina (melanocitos) se originan en la cresta neural, se dirigen hacia los epitelios y se depositan entre las células basales presentan numerosos procesos dendríticos que se extienden hacia los queratinocitos adyacentes donde se produce la transferencia de pigmento. Los organelos que contienen gránulos de pigmento (melanosomas) que los melanocitos producen no se mantienen dentro de la célula en sí, sino que lo liberan hacia los queratinocitos que los rodean, y en ocasiones, hacia los macrófagos subyacentes. La luz, las hormonas y la constitución genética influyen en la cantidad de pigmento que se produce.
Una célula fisiológica que se relaciona con los melanocitos, la célula nevosa, produce también lesiones benignas (nevos) y malignas (melanomas). Estas células aunque presentan diferencias morfológicas con los melanocitos, como la forma oval y la tendencia a agruparse con células similares, poseen la misma enzima de los melanocitos, tirosinasa, que convierte a la tirosina en melanina.
Las pigmentaciones melamínicas bucales varían de café a negro o azul, según la cantidad de melanina que se produjo y de la profundidad o localización del pigmento. Por lo general, las pigmentaciones superficiales son de color café, mientras que las más profundas son negras o azules. El oscurecimiento de una lesión preexistente, sin estimularse por factores conocidos, sugiere que las células pigmentadas producen más melanina o invaden los tejidos profundos.
MELANOCITO
Pigmentación fisiológica
Características clínicas.
Esta pigmentación es simétrica y persistente y no altera la arquitectura normal como el moteado gingival. Se presenta en pacientes de cualquier edad y no tiene predilección por ningún sexo.
Se localiza en cualquier sitio aunque la encía es el tejido bucal que se afecta con mayor frecuencia. Un tipo de pigmentación en relación con el anterior, la pigmentación posinflamatoria, aparece de manera ocasional como una reacción mucosa a la agresión.
Hispatología.
La pigmentación fisiológica se debe al incremento de la actividad de los melanocitos más que a un aumento en el número de los mismos. La melanina se encuentra alrededor de los queratinocitos basales y en los macrófagos subyacentes (melanófagos).
Diagnóstico diferencial.
Desde el punto de vista clínico el diagnóstico diferencial debe incluir la melanosis en relación con el tabaquismo, los síndromes que se asocian con melanosis bucal, como el síndrome de Peutz-Jeghers la enfermedad de Addison, y el melanoma.
Aunque la pigmentación fisiológica se diagnostica de modo clínico, puede justificarse la realización de una biopsia si las características clínicas son atípicas.
Melanosis relacionada con tabaquismo
Etiología y patógena.
La pigmentación melamínica anormal de la mucosa bucal que se relaciona con el cigarrillo puede denominarse melanosis asociada con el tabaquismo o melanosis de los fumadores. Se piensa que la patogenia se liga con un componente del tabaco que estimula a los melanocitos. También se cree que las hormonas sexuales femeninas actúan como moduladores en este tipo de pigmentación, ya que afecta con mayor frecuencia a mujeres (en especial aquellas que ingieren anticonceptivos orales) que a hombres.
Características clínicas.
La localización típica de la pigmentación es la encía labial anterior. La pipa se asocia con la pigmentación de la mucosa bucal y el paladar. El consumo de tabaco masticable no tiene relación con melanosis bucal. Es posible que la intensidad de la pigmentación se relacione con el tiempo y la cantidad de tabaco que se fuma.
Hispatología.
Se observa aumento en la producción de la melanina demostrada por la pigmentación de los queratinocitos basales adyacentes. Las características microscópicas son similares a las que se encuentran en la pigmentación fisiológica, la melanosis en relación con el síndrome de Peutz-Jeghers y la enfermedad de Addison, así como el melanoma.
Tratamiento.
La lesión, mejora meses o años después de suspender el tabaquismo. La melanosis del fumador no es importante per se, pero puede enmascarar otras lesiones o crear un problema estético.
Efélides
Características clínicas.
Las efélides o pecas son manchas pequeñas (menos de 5 mm de diámetro), de color oscuro o café que se presentan con gran frecuencia y aparecen durante la infancia en las áreas de piel expuestas al sol. Se oscurecen con la exposición a luz ultravioleta y aclaran durante los periodos sin exposición solar.
La observación de gran cantidad de pecas o máculas pigmentadas de mayor tamaño que se denominan máculas melanóticas y de distribuyen en la boca y alrededor de la misma sugiere la presencia del síndrome de Peutz-Jeghers o enfermedad de Addison. El síndrome de Peutz-Jeghers es un trastorno hereditario, autosómico dominante que presenta, además de las efélides y otras máculas melanóticas, poliposis intestinal.
La enfermedad de Addison o insuficiencia corticosuprarrenal primaria puede producirse por infección de la glándula suprarrenal (tuberculosis), y enfermedad autoinmunitaria o idiopática. Con la reducción en la producción de cortisol de las suprarrenales, como parte del mecanismo de retroalimentación negativa aumenta la producción de hormona adrenocorticotrópica pituitaria (ACTH) y la hormona melanocito-estimulante (MSH). La sobreproducción, lo que origina pigmentación difusa de la piel; otros signos y síntomas presentes de este síndrome incluyen debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómito e hipotensión.
Los mixomas bucales y cutáneos se observan en este síndrome autosómico dominante, pero es la incidencia de mixomas cardiacos y su posibilidad de consecuencias letales lo que hace a este síndrome de particular importancia.
Histopatología.
Las efélides se producen por incremento en la función melanocítica o en la producción de melanina más que por aumento en el número de melanocitos. Se descubre aumento en la cantidad de melanina de las células de la capa basal por la hiperactividad local de los melanocitos y la transferencia de melanosomas a los queratinocitos basales.
Tratamiento.
No está indicado el tratamiento ya que no es una lesión muy importante a menos que se relacione con alguno de los síndromes mencionados.
Léntigo
Las lentíginosas, lesiones dérmicas frecuentes, son raras en cavidad bucal. Aparecen como máculas cafés, casi siempre en el paladar, encía y labios. El diagnóstico diferencial clínico incluye las máculas melanóticas bucales, tatuaje por amalgama y melanoma temprano. A nivel microscópico hay hiperplasia melanocitica benigna junto con elongación de los bordes de redes, más que un simple aumento en la producción de melanina como se observa en las efélides y máculas melanóticas bucales.
Mácula melanótica bucal
Características clínicas.
“La mácula melanótica bucal” es un término que se utiliza en sentido clínico para describir una lesión pigmentada local. A nivel microscópico, el sinónimo “melanosis focal bucal” se utiliza para describir la lesión; cualquier designación se puede referir a: 1) punto idiopático pigmentado, 2) una efélide intrabucal, 3) pigmentación posinflamatoria o 4) máculas que se asocian con el síndrome de Peutz-Jeghers o enfermedad de Addison.
Las máculas melanóticas se presentan de manera predominante en el bermellón de los labios y encía, aunque pueden aparecer en cualquier parte de la superficie de la mucosa. Son asintomáticas y en apariencia no tienen probabilidad maligna.
Histopatología
El examen microscópico se caracteriza por un número normal de melanocitos con aumento en la pigmentación de las células basales. También puede observarse melanofagocitos.
Diagnóstico diferencial.
Esta pigmentación bucal debe diferenciarse del melanoma maligno superficial en etapa inicial. Puede confundirse con nuevo azul o tatuaje por amalgama, en especial cuando se localiza en la encía. Si es múltiple debe diferenciarse del síndrome de Peutz-Jeghers y de la enfermedad de Addison.
Tratamiento.
Puede requerirse biopsia para establecer el diagnóstico definitivo de la lesión. No está indicado ningún tratamiento.
NEOPLASIAS
Nevos
Etiología.
El término se refiere a lesiones pigmentadas compuestas por células nevosas, lesión que también se llama nevo nevocelular o nevo melanocitico.
Los nevos (lunares) son agrupaciones de células nevosas, muy similares a los melanocitos con excepción de la carencia de dendritas y de la tendencia a “agruparse”. Se encuentran en el epitelio o en el tejido conectivo o en ambos. Su origen no se conoce bien, pero se piensa que se deriva de células pigmentadas que migran desde la cresta neural a los epitelios y la dermis (submucosa) o que se desarrollan a partir de melanocitos alterados.
Características clínicas.
Los nevos de la piel son con frecuencia lesiones papulares adquiridas que se presentan en la mayor parte de la población. Aparecen poco después del nacimiento o en la infancia. Se localizan en cualquier sitio, aunque los intrabucales son poco frecuentes, pero en estos casos ocurren a cualquier edad; casi todas se presentan como pápulas pequeñas (<0.5 cm) elevadas, en ocasiones no pigmentadas (20%) y se localizan, por lo general, en el paladar duro y con menos frecuencia en la mucosa bucal, labial o gingival, el proceso alveolar y los labios.
Histopatología.
A nivel microscópico, se reconocen varios subtipos. La clasificación depende de si las células del nevo se localizan en el epitelio, en la unión de tejido conectivo (nevo de unión), en la dermis (nevo intradérmico), en la submucosa (nevo intramucoso) o en una combinación de zonas (nevo combinado). Un nuevo tipo de nevo, en el cual las células son fusiformes y se encuentran profundas en el tejido conectivo se conoce como nevo azul.
Más importante que el nevo es una hiperplasia melanocítica de la unión atípica preexistente que se asocia con algunos melanomas bucales, un fenómeno que de modo probable representa una fase de crecimiento radial del melanoma. Como no es posible apreciar de manera clínica las alteraciones de unión, es obligatorio realizar biopsias de cualquier lesión bucal productora de pigmentos, a fin de identificar aquellas que presentan potencial maligno.
Los nevos intramucosos son los que se presentan con mayor frecuencia en la cavidad bucal y después de éstos, los nevos azules. En raras ocasiones se encuentran nevos de unión o nevos compuestos. El que se conoce como nevo displásico, que se observa con frecuencia en la piel, no se aprecia en la membrana de las mucosas bucales.
Diagnóstico diferencial.
Otra consideración clínica que se tiene que incluir junto con cualquier tipo de nevo bucal son las máculas melanóticas, tatuaje de amalgama y melanoma. Las lesiones de origen vascular también se deben considerar; éstas incluyen hematoma, varices y hemangioma. Es factible utilizar la diascopia (comprensión) para excluir las dos últimas lesiones, en las cuales la sangre está contenida dentro de un sistema vascular.
Tratamiento.
La importancia de estas lesiones radica en su pequeña probabilidad de transformación maligna, en especial se observa mejor en piel que en boca a causa de la poca frecuencia relativa de los nevos de unión en la mucosa bucal.
Deben extirparse todos los nevos bucales debido a la poca frecuencia con la que se presentan, a la incapacidad clínica de valorar los cambios de la unión y porque es posible confundirlos con melanomas iniciales. Puede indicarse biopsia excisional, ya que el tamaño por lo general es menor a un centímetro.
Melanomas
Etiología.
En los últimos años aumento la frecuencia de melanomas cutáneos de modo que en la actualidad corresponde a 2% de todos los cánceres (con exclusión de los carcinomas de la piel); entre 1 y 2% de las muertes en relación con cáncer se deben a melanomas de la piel. Esta afección es más frecuente en países con clima meridional que en los de clima septentrional y en sujetos de raza blanca que en los de raza negra o asiática.
De hecho, los melanomas de mucosa bucal son en proporción más frecuentes en negros y asiáticos que en blancos.
Los melanomas derivan de la transformación maligna de melanocitos o de células nevosas. Los factores predisponentes de las lesiones de piel incluyen: cantidad de exposición al sol (aumento de riesgo), grado de pigmentación natural (reducción de riesgo) y lesiones precursoras como nevos congénitos y displásicos. En la boca, se cree que la melanosis preexistente aparece previa al desarrollo de melanomas. Sin embargo, es muy probable que estas dos lesiones pigmentarias correspondan a una fase de crecimiento inicial del melanoma, ya que se sabe que en algunos tipos de melanomas corre una fase prolongada de crecimiento radial o superficial en la unión del epitelio con el tejido conectivo antes de iniciar el crecimiento vertical invasor.
Características clínico patológicas.
Los melanomas de la mucosa bucal son mucho menos frecuentes que los cutáneos; ocurren en una población de mayor edad, por lo general, después de los 50 años y no presentan predilección por ningún sexo. Los melanomas cutáneos de cabeza y cuello suelen presentarse en las zonas expuestas al sol y los bucales ocurren de manera predominante en paladar duro y encía y con menor frecuencia en los labios y la mucosa bucal. Los patrones de pigmentación que sugieren la presencia de melanomas incluyen diferentes mezclas de color, como café, negro, azul y rojo, asimetría y bordes irregulares.
El conocimiento de fases de crecimiento radiales y verticales de los melanomas determina que estas lesiones se clasifiquen en varias entidades clinicopatológicas de los melanomas cutáneos entre las que se incluyen nodular, maligno superficial, léntigo maligno y acralolentiginoso.
- 1. El melanoma nodular
Aparece como una lesión elevada de pigmentación oscura en la piel o la mucosa compuesta por células malignas con un patrón de crecimiento vertical, de modo que puede invadir todo el epitelio e incluso el tejido conectivo subyacente. Esta forma de melanoma es invasor desde su inicio y produce metástasis desde las primeras etapas, por lo que su pronóstico es malo.
- 2. El melanoma maligno superficial
Es la forma mas frecuente de melanoma. Se desarrolla en el transcurso de varios años y aparece como una placa pigmentada bien definida y se eleva poco. Durante la fase de crecimiento radial, las células neoplásicas se encuentran en la unión del epitelio y el tejido conectivo y la invasión de la epidermis producen una lesión descrita como pagetoide, por semejanza con la enfermedad de Paget en la mama. A causa de su prolongada fase de crecimiento radial el pronóstico es mejor que el del melanoma nodular.
- 3. Los melanomas acralolentiginosos
Son un grupo clinicopatológico pequeño de melanomas que se presentan alrededor del nacimiento de las uñas y en raras ocasiones de manera intrabucal. En la actualidad, la diferenciación de este melanoma con el melanoma maligno superficial es sólo teórica.
Diagnóstico diferencial.
En la boca el diagnóstico diferencial debe incluir tatuajes por amalgama, pigmentación fisiológica y macula melanótica. Es importante considerar simetría, uniformidad e igualdad de la pigmentación para la diferenciación de estas lesiones. Debe realizarse biopsia de cualquier pigmentación adquirida dudosa, ya que los melanomas pueden presentar al inicio una apariencia inocua.
Tratamiento y pronóstico.
La intervención quirúrgica persiste como la principal forma de tratamiento, aunque con frecuencia se utiliza quimioterapia y en ocasiones inmunoterapia como coadyuvantes. La radioterapia no se emplea como método primario de tratamiento pero puede tener una función de apoyo en el mismo.
La necesidad de extirpación quirúrgica amplia de los melanomas que presentan un patrón de crecimiento radial, es evidente por las características microscópicas de fenómeno.
El pronóstico se establece con base en el sub-tipo histológico y la profundidad de los tumores invasores. Esta última características es un buen indicador del pronóstico de las lesiones cutáneas; se aplica hace poco tiempo a los melanomas bucales. Las lesiones bucales son de mayor grosor que las de la piel en el momento de tomar la biopsia, así que están en etapas más avanzadas, por lo tanto, el peor pronóstico de las lesiones bucales puede relacionarse con el diagnóstico más tardío de éstas.
La sobrevivencia a cinco años de los pacientes con melanomas cutáneos es cercana a 65% y en los bucales se encuentran alrededor de 20%. Por desgracia, la tasa de sobrevivencia es aún más baja después de la medición tradicional de cinco años.
Tumor neuroectodérmico de la lactancia
Etiología.
Esta neoplasia poco frecuente, se compone de células pigmentadas primitivas que, al igual que las células nevosas y los melanocitos, se originan en la cresta neural.
Características clínicas.
Se presenta en niños menores de seis meses y se localiza de manera típica en el maxilar superior, aunque también puede afectar la mandíbula y el cráneo; por lo general, aparece como una masa no ulcerada y en ocasiones con pigmentación oscura por la producción de melanina de las células tumorales. La radiografía muestra una mancha radiolúcida mal definida que puede contener dientes en desarrollo.
Histopatología.
Esta neoplasia presenta un patrón alveolar; es decir, nidos de tamaño variable con células tumorales redondas u ovales dentro de bordes bien definidos de pequeñas cantidades de tejido conectivo. Las células que se localizan en el centro de los nidos neoplásicos son densas y compactas; las periféricas son más grandes y con frecuencia contienen melanina.
Diagnóstico diferencial. Pocas lesiones se presentan a esta edad y en esa localización, aunque deben considerarse algunas enfermedades malignas como neuroblastomas, sarcomas o tumores “histiociticos”. Los quistes y tumores odontógenos no deberán considerarse en el diagnóstico diferencial.
Tratamiento y pronóstico.
La extirpación quirúrgica tiene buenos resultados, aunque se informaron algunas recurrencias y hay al menos un caso bien documentado en el que se produjo metástasis después de la extirpación local.
Pigmentación a causa de depósitos exógenos.
Tatuaje por amalgama o argirosis local.
Etiología
Esta es una lesión iatrogénica que se presenta después de la implantación traumática de partículas de amalgama en los tejidos blandos al extraer o preparar un diente con una amalgama antigua para realizar otra restauración.
Características clínicas
Es la pigmentación de la mucosa bucal más frecuente. Se presenta en los tejidos blandos contiguos aun diente que se obturo con amalgama, por lo que los tejidos que se afectan con mayor frecuencia son la encía, la mucosa bucal y la lengua. En pocas ocasiones se encuentran signos clínicos de inflamación ya que a la amalgama la toleran bien los tejidos blandos. Las lesiones son maculares, grises y no cambian con el tiempo. Las partículas de amalgama pueden detectarse con radiografías de tejidos blandos.
Histopatología.-
En el examen microscópico se observan partículas de amalgama a lo largo de fibras de colágeno y alrededor de los vasos sanguíneos y unos cuantos linfocitos y macrófagos excepto en los casos en que las partículas de amalgama son muy grandes. También pueden presentarse células gigantes multinucleadas que se relacionan con cuerpo extraño.
Diagnóstico diferencial.-
La importancia de esta lesión reside en la semejanza clínica con trastornos que producen melanina. Cuando se localiza en la encía o en el paladar es importante y obligatorio diferenciarla de los nevos y de los melanomas en etapas iniciales, ya que estas son las zonas en que se encuentran con mayor frecuencia esta últimas lesiones. La radiografía la historia clínica y la apariencia gris persistente distinguen los tatuajes por amalgama de los melanomas, pero debe realizarse biopsia en cualquier lesión dudosa.
Pigmentación por metales pesados.
Etiología
Algunos metales pesados (arsénico, plomo, mercurio, platino, bismuto) son responsables de las pigmentaciones bucales; este fenómeno se presenta de manera predominante después de una exposición ocupacional a los vapores de estos metales.
Características clínicas
Los depósitos de metales pesados pueden ocurrir en la mucosa bucal, encía o la piel y se presentan como lesiones de color gris o negro de distribución lineal en los bordes de la encía. La pigmentación de los tejidos por plomo y bismuto se conoce como línea de bismuto y línea de plomo.
La línea es proporcional a la inflamación gingival y al parecer resulta de la reacción del metal con sulfuro de hidrógeno en las zonas inflamadas.
Importancia
Estos son poco importantes per se, pero debe investigarse la causa por los efectos adversos de la toxicidad sistémica. En los dentistas la exposición crónica a los vapores del mercurio es un riesgo ocupacional importante cuando las amalgamas se manejan con descuido y sin las precauciones adecuadas. Sin embargo el riesgo para los pacientes que acuden a atención dental es insignificante por los cortos periodos de exposición que experimentan durante las visitas de rutina.
Si el aire ambiental tiene índices de vapores de mercurio, el personal puede presentar cifras corporales altas en pelo, uñas, saliva y orina. La intoxicación crónica por mercurio puede producir síntomas como temblores, perdida de apetito, náusea, depresión, cefaleas, fatiga debilidad e insomnio. Si se observan las precauciones pertinentes, es posible eliminar el riesgo por mercurio en el consultorio dental.
Pigmentaciones inducidas por fármacos
La pigmentación que se asocia con la tetraciclina se puede encontrar después del tratamiento del acné con altas dosis prolongadas de minociclinas. Hay una pigmentación difusa en la piel en las áreas expuestas al sol o puede haber depósitos locales pigmentados en las piernas, piel periorbital, paladar, y raíces de los dientes. En la pigmentación difusa de la piel se observan cambios microscópicos de los melanocitos que son más activos en la producción de pigmentos. En los depósitos locales, los macrófagos contienen hierro quizá en mezcla con la minociclina.
Otros fármacos que producen pigmentación son: aminoquinolinas (cloroquina), ciclofosfamida, y zidovudina (azidotimidina AZT). Este último fármaco la AZT, se administra con regularidad en el tratamiento del SIDA y puede pigmentar las uñas además de las mucosas.
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MEDICINA ESTOMATOLOGICA 